Pemfiqus Vulgaris Nədir? Ağızda Sağalmayan Yaralar və Dəridə Suluqlar

Pemfiqus vulgaris nədir?

Pemfiqus vulgaris immun sisteminin səhvən dəri və selikli qişa hüceyrələri arasındakı bağlara hücum etdiyi nadir, xroniki autoimmun xəstəlikdir. Ağızda gec sağalan ağrılı yaralar çox vaxt ilk əlamətdir; dəridə isə asan partlayan yumşaq suluqlar və açıq eroziyalar yarana bilər. Xəstəlik yoluxucu deyil, lakin gecikmədən dermatoloji qiymətləndirmə tələb edir.

Ağız yarası çox rast gəlinən şikayət olduğuna görə pemfiqus vulgaris əvvəlcə afta, diş problemi və ya infeksiya kimi görünə bilər. Fərqləndirici xüsusiyyət yaraların həftələrlə sağalmaması, təkrarlanması, yemək-içməyi ağrılı etməsi və sonradan dəridə kövrək suluqların qoşulmasıdır. Buna baxmayaraq, bu əlamətlər təkbaşına diaqnoz qoymur; təsdiq üçün düzgün nahiyədən biopsiya və immunoloji testlər lazımdır.

Pemfiqus vulgarisin əlamətləri hansılardır?

Ağız daxilində suluğun özü çox vaxt görünmür, çünki nazik divar tez partlayır. Bunun yerində damaq, yanağın içi, dil, dodağın daxili səthi və diş əti boyunca ağrılı, səthi yaralar qalır. Acı, turş, çox isti və sərt qidalar ağrını artıra bilər. Udma ağrısı, boğazda yara və səsdə xırıltı daha dərin selikli qişa tutulmasını göstərə bilər.

Dəridə şəffaf mayeli, gərgin olmayan yumşaq suluqlar əmələ gəlir. Onlar yüngül sürtünmə ilə partlayaraq çəhrayı-qırmızı, həssas eroziya və qabıqlı sahə buraxa bilər. Açıq dəridə qızartı daha aydın, tünd dəridə isə ətraf rəng dəyişikliyi, qəhvəyi ləkə və tünd qabıq daha nəzərəçarpan ola bilər. Ocaqlar ağrılı ola bilər; qaşınma bəzi insanlarda olsa da adətən əsas şikayət deyil.

Dəri kövrək olduğu üçün dar geyim, sürtünmə və yapışqan sarğı yeni yara yarada bilər. Dermatoloq müayinə zamanı xüsusi klinik əlamətləri qiymətləndirə bilər, lakin pasiyent evdə dərini sürtərək bunu yoxlamamalıdır. Süni travma yaranı genişləndirir və infeksiya riskini artırır.

Hansı nahiyələr təsirlənə bilər?

Ən çox ağız və boğazın selikli qişası tutulur. Dəridə baş dərisi, üz, sinə, kürək və bədənin təzyiq-sürtünmə olan hissələri tez-tez təsirlənə bilər. Ocaqlar tək bir sahədə qala və ya zamanla genişlənə bilər.

Burun daxilində yara və qanama, gözdə qızartı və ağrı, genital və perianal nahiyədə eroziya da mümkündür. Bu sahələrdə ağrı sidik ifrazını, cinsi əlaqəni və bağırsaq hərəkətini çətinləşdirə bilər. Göz tutulması, udma çətinliyi, səs dəyişikliyi və nəfəs problemi gecikdirilmədən qiymətləndirilməlidir.

Pemfiqus vulgaris nədən yaranır?

Normal dəridə hüceyrələr bir-birinə desmosom adlanan mikroskopik bağlarla yapışır. Pemfiqus vulgarisdə immun sisteminin yaratdığı anticisimlər əsasən desmoglein 3, bəzən də desmoglein 1 adlı yapışma zülallarını hədəfə alır. Hüceyrələr arasındakı bağ zəiflədikdə dərinin üst qatında boşluq yaranır, maye toplanır və kövrək suluq əmələ gəlir.

İmmun sisteminin niyə bu səhvi etdiyi hər insanda bilinmir. Müəyyən genetik meyl rol oynaya bilər, amma xəstəlik sadə irsi qayda ilə valideyndən uşağa keçmir. Ailə üzvlərinin mütləq xəstələnəcəyi düşünülməməlidir. Bəzi dərmanlar və başqa faktorlar nadir hallarda pemfiqusa bənzər proseslə əlaqələndirilə bilər; buna görə həkim istifadə olunan bütün dərmanları, o cümlədən yeni başlanan preparatları soruşur.

Pemfiqus yoluxucudurmu?

Xeyr. Pemfiqus vulgaris virus, bakteriya və ya göbələk infeksiyası deyil. Öpüşmək, toxunmaq, eyni qab-qacaqdan istifadə etmək və cinsi təmasla başqa insana keçmir. Açıq yaraya sonradan mikrob düşə bilər, lakin bu, əsas autoimmun xəstəliyin yoluxucu olması demək deyil.

Yaraların herpes və ya impetiqoya bənzəməsi yoluxma qorxusu yarada bilər. Dəqiq fərq görünüşlə həmişə bilinmir. İnfeksiya ehtimalı varsa nümunə və əlavə testlər lazım ola bilər; özbaşına antibiotik, antiviral və steroid istifadəsi diaqnozu gecikdirə bilər.

Pemfiqus vulgaris hansı xəstəliklərlə qarışa bilər?

Ağızdakı yaralar afta, ağız kandidozu, herpes, liken planus və dərman reaksiyası ilə qarışa bilər. Uşaqda qızdırma, ovuc-ayaqaltı səpki və ağız yaraları varsa əl-ayaq-ağız xəstəliyi düşünülə bilər. Dəridə bal rəngli qabıq impetiqo, qruplaşmış ağrılı qabarcıqlar isə herpes infeksiyasına daha uyğun ola bilər.

Bullyoz pemfiqoid də autoimmun suluqlu xəstəlikdir, lakin adətən daha gərgin suluqlar və güclü qaşınma yaradır; ağız tutulması pemfiqus vulgarisdən az rast gəlinir. Selikli qişa pemfiqoidi və digər suluqlu xəstəliklərdə çapıq riski fərqli ola bilər. Bu adların oxşarlığına baxmayaraq müalicə və izləm eyni deyil.

Bu müqayisə yalnız maarifləndiricidir. Suluğun sərt və ya yumşaq görünməsi əsasında özünüz diaqnoz qoymayın; artıq partlamış ocaqlarda fərq xüsusilə çətin görünür.

Diaqnoz necə təsdiqlənir?

Dermatoloq ağız və dəri ocaqlarının başlanma vaxtını, ağrı və qaşınmanı, yeni dərmanları, qidalanma çətinliyini və başqa xəstəlikləri soruşur. Bütün dəri və görünən selikli qişalar qiymətləndirilir. Təzə suluq və onun yanındakı normal görünən dəri diaqnostik baxımdan köhnə qabıqlı yaradan daha faydalı ola bilər.

Çox vaxt iki fərqli nümunə məqsədi olur: biri adi mikroskopik müayinə, digəri birbaşa immunofluoressensiya üçün suluğun kənarındakı dəridən götürülür. Bu test hüceyrələr arasında xarakterik anticisim yığılmasını göstərə bilər. Prosedurun necə aparıldığını dəri biopsiyası məqaləsində oxumaq olar.

Qanda desmoglein zülallarına qarşı anticisimlər ELISA kimi testlərlə ölçülə bilər. Nəticələr diaqnozu dəstəkləyir və bəzən xəstəlik aktivliyinin izlənməsinə kömək edir, amma klinik görünüş və biopsiyadan ayrı qiymətləndirilməməlidir. Yalnız ümumi qan analizi ilə pemfiqus diaqnozu qoyulmur.

Pemfiqus vulgaris necə müalicə olunur?

Müalicənin məqsədi yeni suluqların yaranmasını dayandırmaq, mövcud yaraların sağalmasına şərait yaratmaq, infeksiya və maye-qida itkisini önləməkdir. Bu, dermatoloq nəzarəti tələb edən sistemli xəstəlikdir. Ağız, göz və boğaz tutulmasına görə stomatoloq, oftalmoloq, qulaq-burun-boğaz mütəxəssisi və dietoloq da komandaya qoşula bilər.

Xəstəliyin ağırlığına görə sistemik kortikosteroidlər, rituksimab və immun cavabı zəiflədən başqa preparatlar istifadə oluna bilər. Yerli steroidlər və yara baxımı məhdud ocaqlara kömək etsə də geniş xəstəlikdə təkbaşına kifayət etməyə bilər. Dərman seçimi yaşa, yanaşı xəstəliklərə, infeksiya riskinə və gələcək hamiləlik planına görə fərdiləşdirilir; bu məqalə fərdi preparat və doza sxemi vermir.

Müalicə çox vaxt uzunmüddətli olur. Yeni suluqlar dayanıb yaralar sağaldıqdan sonra dərmanlar həkim planı ilə tədricən dəyişdirilə bilər. Kortikosteroidi qəfil dayandırmaq təhlükəlidir. İmmuniteti zəiflədən müalicə zamanı qan analizləri, infeksiya skrininqi, sümük sağlamlığı və peyvənd planı kimi məsələlər izlənə bilər.

Xəstəlik nəzarətə alındıqda uzun müddət sakit qala bilər; buna remissiya deyilir. Sonradan yenidən aktivləşmə mümkündür. Yeni ağız yarası və ya suluq görünəndə dozanı özbaşına artırmaq əvəzinə müalicə komandası ilə əlaqə saxlamaq lazımdır.

Ağız və dəri yaralarına gündəlik qulluq

Ağız tutulduqda yumşaq diş fırçası və qıcıqlandırmayan diş məcunu seçilə bilər. Alkoqollu qarqara, çox acı, turş, duzlu, sərt və qaynar qidalar ağrını artıra bilər. Yumşaq, sərin və qidalı yeməklər daha rahat qəbul olunur. Maye içmək çətinləşirsə susuzlaşmanı gözləmədən həkimə məlumat verilməlidir.

Dəri yumşaq şəkildə təmizlənməli və yapışmayan sarğı ilə qorunmalıdır. Yapışqan plastırı birbaşa kövrək dəriyə çəkmək, suluğu evdə deşmək və qabığı qoparmaq olmaz. Sarğı dəyişdirilərkən əllərin təmiz olması və həkimin yara baxımı planına əməl edilməsi infeksiya riskini azaldır.

Dar geyim, uzun sürtünmə, kontakt idmanı və dərini qızdıran prosedurlar aktiv dövrdə yeni eroziyaları artıra bilər. Bitki qarışıqları, yandırıcı məhlullar, spirt və nəzarətsiz antibiotikli kremlər yaraya əlavə qıcıqlanma və allergiya verə bilər. Məqsəd yaranı qurutmaq deyil, təmiz və qorunan sağalma mühiti yaratmaqdır.

Hansı ağırlaşmalar mümkündür?

Açıq eroziyalar bakterial, göbələk və virus infeksiyası üçün giriş qapısı yarada bilər. Sarı-yaşıl irin, pis qoxu, artan istilik və ağrı, sürətlə yayılan qızartı və qızdırma infeksiya əlaməti ola bilər. Geniş dəri itkisi maye və zülal itkisinə, ağır infeksiya isə sepsisə qədər irəliləyə bilər.

Ağız və boğaz ağrısı qidalanmanı azaldaraq çəki itkisi, susuzlaşma və vitamin-mineral çatışmazlığı yarada bilər. Ağrı səbəbindən ağız gigiyenasının pozulması diş və diş əti problemlərini artıra bilər. Digər risklər xəstəliyin özündən deyil, uzunmüddətli immunitet zəiflədici müalicədən qaynaqlana bilər; buna görə planlı nəzarət vacibdir.

Nə vaxt təcili tibbi yardım almaq lazımdır?

• Su və qida uda bilməmək, sidiyin azalması və güclü halsızlıq varsa
• Nəfəs darlığı, boğazda daralma və ya yeni səs xırıltısı yaranıbsa
• Gözdə ağrı, işığa həssaslıq, qızartı və görmə dəyişməsi varsa
• Yaralarda irin, pis qoxu, artan istilik və sürətlə yayılan qızartı varsa
• Qızdırma, titrəmə, başgicəllənmə və qarışıqlıq yaranıbsa
• Suluq və açıq yaralar qısa müddətdə geniş sahəyə yayılıbsa
• İmmuniteti zəiflədən müalicə fonunda yeni infeksiya əlaməti yaranıbsa

Ağızda və ya dəridə sağalmayan, təkrarlayan suluq-yara varsa təcili əlamət olmasa belə dermatoloqa müraciət edilməlidir. Erkən diaqnoz yaraların genişlənməsi və qidalanma problemləri riskini azalda bilər.

Əlaqəli dermatoloji mövzular

Pemfiqus vulgaris suluqlu və bullyoz dəri xəstəlikləri qrupuna daxildir. Diaqnostik yol üçün dəri biopsiyası, simptom yanaşması üçün dəridə qabarcıqlar və dəridə yaralar, oxşar infeksion görünüşlər üçün isə impetiqo və genital herpes məqalələrinə baxmaq olar. Bu əlaqələr sizdə həmin xəstəliklərdən birinin olduğunu göstərmir.

Tibbi qeyd

Bu məqalə maarifləndirici məqsəd daşıyır və fərdi həkim müayinəsini əvəz etmir.